Что такое Тетрада Фалло?

Тетрада Фалло — одна из разновидностей врожденных пороков сердца.

Она характеризуется четырьмя признаками: декстрапозицией (неправильное правостороннее положение) аорты, наличием щели в стенке, находящейся между двумя желудочками, значительным расширением правого желудочка и стенозом его выходного отдела.

Особенности патологии

Данная форма порока наиболее приближена к триаде и пентаде Фалло, имеющим соответственно 3 (не присутствует смещение аорты) и 5 характерных признаков (включая патологию межпредсердной перегородки), одинаковых с теми, что характеризуют тетраду Фалло.

Эта патология составляет около 10% от всех случаев обнаружения врожденных пороков сердца. Если говорить о ВПС, имеющих цианотический тип, то она встречается в половине случаев.

При подобном нарушении артериальный конус меняет свое расположение, а клапан аорты перемещается вправо от легочного. Она оказывается над перегородкой, располагающейся между двумя желудочками, при этом отсутствует присоединение стенки артериального конуса к самой перегородке: это происходит потому, что в ней возникает дефект.

Легочный ствол оказывается суженным и удлиняется, происходит увеличение правого желудочка, ввиду того, что крови из него трудно попасть в артерию, ведущую в легкие.

Наличие отверстия между желудочками способствует смешению крови, попадающей в аорту. Смешанная кровь, в свою очередь, имеет пониженное содержание кислорода.

Как изменяется гемодинамика?

Чаще всего при данном заболевании оказывается перекрыто устье, располагающееся в артерии. В этом случае возникают дополнительные ветки сосудов, которые снабжают легкие артериальной кровью. После чего она смешивается, а венозная кровь сбрасывается в левый желудочек – происходит изменение «белой» формы на «синюю».

Тетрада Фалло имеет «синий» тип, потому что смешение артериальной крови и венозной приводит к цианозу.

В целом движение крови по сосудам определяется тем, насколько выражен стеноз артерии. С ним коррелирует и то, насколько явно проявляется артериальная гипоксемия, а также степень тяжести состояния организма в целом. Если стеноз значителен, то кровь поступает из желудочков в аорту, но затруднено ее поступление в легочную артерию.

Объем, в котором выражается большой круг кровообращения, является увеличенным. Притом, так как аорта располагается в форме «наездника», в нее свободно поступает кровь из правого желудочка, и недостаточность в нем не развивается, а в желудочках давление выравнивается.

Крайняя форма болезни предполагает поступление артериальной крови в малый круг через коллатерали или же открытый артериальный поток. Умеренная же форма имеет следующие особенности: выброс крови в аорту выше, чем в легкие, происходит левоправый сброс, из-за чего клиническое проявление имеет бледную форму порока.

Умеренная форма тетрады Фалло чаще всего возникает у маленьких детей, но встречаются и случаи проявления у подростков.

Факторы развития

Наиболее частым фактором, из-за которого возникает и развивается болезнь Фалло, является нарушение, возникающее в развитии сердца в период со второй по восьмую неделю эмбрионального роста, когда происходит формирование этого органа.

Кроме того, болезнь может возникнуть из-за того, что при вынашивании плода женщина переболела инфекционными заболеваниями, например, корью.

А также отрицательно сказывается прием алкоголя, наркотиков и лекарств при наличии противопоказаний по беременности.

Иногда данный порок сердца может возникнуть и неожиданно, без видимых причин. Процессы, которые могут приводить к данным последствиям еще недостаточно изучены.

Отмечается и влияние наследственности на возможность развития у ребенка порока.

Возможные типы патологии

Существует несколько вариантов развития болезни.

Анатомические признаки могут проявляться как вместе, так и по одному:

При тетраде Фалло возникают следующие формы нарушения гемодинамики, которые были выделены в клинико-анатомической классификации:

• цианотичная в комплексе со стенозом устья;
• ацианотичная.

Иногда выделяют и третью форму: в этом случае присутствует атрезия устья в артерии легких.

А также порок Фалло может иметь тяжелую, классическую и легкую форму:

• В первом случае одышка и цианоз возникает у грудничка при кормлении с рождения.
• Во втором — первые проявления болезни происходят у ребенка в возрасте от полугода до года.
• В третьем — начиная с 6 лет и до полового созревания.

Характерные симптомы

Проявления данной болезни различаются в зависимости от того, на какой стадии развития она находится, всего их три:

По срокам, первые проявления начинают появляться с рождения и могут как полностью исчезнуть, так и остаться до конца жизни.

Методы проведения диагностики

При диагностике обычно выделяют следующую клиническую картину:

• у пациента наблюдаются частые обмороки;
• он не может глубоко вдохнуть;
• выявляется декстропозиция аорты и гипертрофия миокарда;
• периодически проявляются боли в грудном отделе.

При выявлении такого заболевания, как тетрада Фалло, наиболее эффективной считается диагностика при проведении внутриутробного исследования.

Оно проводится при помощи ультразвукового аппарата, точность результата при этом зависит от его уровня. Если плод будет вовремя осмотрен специалистом, то существует возможность выявления болезни на раннем сроке: до 21 недели.

В третьем же триместре вероятность обнаружить подобное нарушение составляет около 100%. При тяжелой форме порока проводится дифференциальная диагностика, помогающая определить точный диагноз: не всегда ряд очевидных признаков болезни, имеющийся у новорожденного, свидетельствует о том, что это именно тетрада Фалло.

Помимо проведения УЗИ сердца, порок можно выявить с помощью генетического исследования. Подобный скрининг является обязательным на сроке около 4 месяцев. Притом в 35% обнаружения патологии она может сочетаться с болезнями, возникающими в результате нарушения хромосом, например, синдромом Дауна.

При диагностике порока Фалло проводится в том числе и эхокардиография, которая помогает поставить наиболее точный диагноз, особенно, если у младенцев. Результат ЭхоКГ определяет стратегию последующего лечения.

Цветная допплерография в свою очередь определяет направление кровяных потоков.

Аускультация помогает выслушать систолические шумы, располагающиеся в левом краю груди. Верхушечный толчок сердца обычно слабый, его можно пальпировать в 4-5 межреберье. А также аускультативно можно определить передаточную пульсацию, располагающуюся в эпигастральной области.

Рентгенограмма также является одной из важных составляющих комплексного анализа, так как рентген может выявить признаки конкретной формы болезни. Таким образом можно определить важные рентгенологические признаки: смещение аорты, расположение конусной перегородки и состояние других органов.

Как проводится лечение?

Выбор наиболее эффективного лечения зависит от конкретного типа болезни Фалло.

При этом больному противопоказано применение гликозидов, так как они способны спровоцировать приступ. Радикальная коррекция с помощью хирургических методов в свою очередь проводится чаще всего при многокомпонентном типе заболевания или при осложнениях.

Помощь при приступе

При таком диагнозе у больных на цианотической стадии иногда может развиться сердечная недостаточность. Происходит это из-за частых одышечно-цианотических приступов.

При возникновении приступа действуют следующим образом:

• уложить пациента на бок, подогнуть ноги к животу или же посадить его на корточки;
• предоставить кислород;
• сделать инъекцию или поставить капельницу с морфином;
• если не наблюдается улучшений, делается укол бикарбоната натрия;
• при судорогах, вводится оксибутират.

Дозировка лекарств должна назначаться врачом, у которого наблюдается пациент.

Хирургическая операция

В качестве лечения в большинстве случаев выбирается радикальная коррекция, иначе прогноз достаточно неутешительный: без лечения болезнь в тяжелой форме приводит к летальному исходу для детей в возрасте до года.

Само заболевание в педиатрии является показанием для проведения операции, за исключением тех случаев, когда ребенок имеет противопоказание в виде легочной гипертензии или других исключительных факторов.

Хирургическое вмешательство происходит следующим образом:

• сначала закрывают возникшее отверстие в перегородке;
• затем в зависимости от тяжести заболевания удаляют часть/всю сердечную мышцу с правой стороны, корректируют/заменяют клапан или же устанавливают шунт между сердцем и сосудами, соединяющимися с легкими.

В 80% случаев хирургические вмешательства при данной патологии заканчиваются успешно. Бывают и случаи, когда требуется проведение не одной, а нескольких операций. После этого пациент должен регулярно подвергаться диспансерному наблюдению.

Цена конкретной операции зависит от ее сложности, и от того, будет ли необходимо последующее вмешательство. В среднем по Москве ее стоимость варьируется от 132.000 до 200.000 рублей.

Прогноз дальнейшей жизни

В среднем продолжительность жизни при подобном диагнозе в легкой форме составляет до 12 лет, если пациент не оперируется, в независимости от того, когда был поставлен диагноз.

И только 5% людей с легкой формой порока, имевших его в детстве, но при этом не прооперированных, доживают до возраста 40 лет. Взрослый человек, перенесший операцию в детстве, должен постоянно наблюдаться у специалистов и принимать поддерживающие лекарства.

Даже при проведении операции есть вероятность внезапного возникновения инсульта, что угрожает жизни пациента и в отдельных случаях может привести к летальному исходу.

Специалистами, изучавшими патологию, была выявлена следующая закономерность: чем раньше было проведено хирургическое вмешательство, тем больше вероятность положительного исхода.

Автор статьи: Дмитриева Юлия (Сыч) - В 2014 году с отличием окончила Саратовский государственный медицинский университет имени В. И. Разумовского. В настоящее время работает врачом-кардиологом 8 СГКБ в 1 к/о.

Смотрите также:

Что такое гипертрофия левого предсердия и почему она возникает?

Что такое недостаточность аортального клапана?

Что такое митральная регургитация?