Гемосидероз (избыток гемосидерина): что это, причины, симптомы и лечение

Гемосидероз — патология, при которой происходит превышение уровня гемосидерина (гемоглобинового пигмента) в тканях организма.

В связи с разнообразием видов, причин и сложной клиники, исследованием этой болезни занимаются врачи в области пульмонологии, дерматологии, гематологии, иммунологии и других медицинских дисциплин.

Содержание:

Что такое гемосидерин?

Гемосидерин — это бурый пигмент, основная составляющая которого — оксид железа.

Он образуется в биологическом процессе ферментации (распада) гемоглобина и последующего синтеза в сидеробластах (ядросодержащие клетки).

В норме организм каждого человека содержит примерно 4-5 г этого железосодержащего пигмента.

Чрезмерное его скопление может привести к структурным изменениям внутри организма.

Причины его накопления

Патогенез гемосидероза зависит от вида заболевания — общий (по всей поверхности органов) или местный (с образованием очагов).

Этиология общего гемосидероза не до конца изучена, но существует масса гипотез, в том числе следующие:

наследственность;
иммунные патологии;
врожденное нарушение процессов обмена.

Отмечается, что отложение гемосидерина в легких наблюдается у больных с декомпенсированными патологиями сердца.

Кожный гемосидероз может возникать как самостоятельно, так и как следствие каких-либо других патологий.

Вторичная форма заболевания может возникать из-за следующих патологий:

гематологические болезни (лейкемия, гемолитическая анемия);
инфекции (сепсис, малярия, сифилис, бруцеллез, тиф);
заболевания эндокринных желез (сахарный диабет, гипотиреоз);
сосудистые нарушения (гипертония, хроническая венозная недостаточность);
дерматиты, экземы, нейродермиты, пиодермии;
нарушение целостности кожи (травмы, эрозии);
интоксикация ядохимикатами, металлами;
резус-конфликт.

Помимо этого, на появление болезни могут оказать влияние следующие факторы:

переохлаждение;
хроническая усталость;
стрессовые ситуации, нервное напряжение;
передозировка лекарствами (НВПС, диуретики, Парацетамол, Ампициллин).

Разновидности болезни и их симптомы

Гемосидероз классифицируется по этиологическому принципу, месту локализации и степени распространения. Именно от этих факторов зависит клиническая картина заболевания.

В зависимости от этиологии, существует два вида гемосидероза:

первичный — причины возникновения до конца не изучены;
вторичный — развивается на фоне некоторых заболеваний и внешних провоцирующих факторов.

В первом случае поражаются кожа и легкие, во втором — зона почек, печени, селезенки, костного мозга, слюнных и потовых желез.

Классификация гемосидероза по месту и степени распространения представлена в этой таблице:

Тип заболевания	Описание
Общий (или генерализованный)	Возникает как следствие интраваскулярного гемолиза (внутрисосудистого разрушения) эритроцитов при системных патологиях. Пигмент накапливается в различных органах (чаще в печени, селезенке и костном мозге), обычно не повреждая ткани. Выраженный симптом – изменение нормального окраса органа на буро-красный цвет.
Местный (локальный или очаговый)	Обусловлен экстраваскулярным гемолизом (внесосудистым разрушением) эритроцитов. Может появиться как в полости органов, так и в ограниченных очагах (кровоизлияния или гематомы). Ткани и органы обычно не повреждаются, но возможны нарушения и атрофия функций.

Разновидности нозологической формы:

Патология	Разновидности
Гемосидероз легких	Эссенциальный легочный. Идиопатический (или бурая индурация легких).
Гемосидероз кожи	Болезнь Шамберга. Болезнь Гужеро-Блюма. Старческий гемосидероз. Лихеноидный ангиодерматит. Пурпура Майокки. Охряный дерматит и другие.
Гемохроматоз	Заболевание с изменением структуры и функций пораженного органа.

Легких

Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется периодическими кровоизлияниями в альвеолы. При этом клетки крови расщепляются, образуя гемосидерин.

Пигмент атакуется макрофагами альвеол (клетки-киллеры), что провоцирует его отложение в пространствах соединительной ткани. Вследствие чего отмечается уплотнение, а затем замещение органической ткани на соединительную.

Основные симптомы заболевания:

кашель, сопровождающийся мокротой;
отхаркивание с кровью;
дыхательная недостаточность в сочетании с одышкой;
боли в грудной области;
бледность;
изменение цвета кожи, слизистых и оболочек глаз (склер);
появление синюшности в носогубной зоне;
общее недомогание, слабость, снижение трудоспособности;
повышенная температура;
утрата аппетита;
учащенное сердцебиение;
гипотония (пониженное давление);
увеличение размеров печени и селезенки;
гипохромная анемия, вплоть до последней степени тяжести.

Бурая индурация легких — тяжелая болезнь, которая диагностируется в редких случаях. Эта патология в большинстве случаев встречается у детей, реже — у людей молодого возраста.

Для этой патологии характерны периоды ремиссий и обострений. В моменты ремиссий клиническая картина проявляется слабо либо исчезает. После каждого обострения интервалы ремиссии сокращаются.

Кожного покрова

Гемосидероз кожи — это патология, обусловленная скоплением железосодержащего пигмента в слоях дермы.

Вот как это выглядит на фото:

Клиническая характеристика — изменение кожного покрова в связи с высыпаниями или пигментными пятнами размером до 3 см.

Общая симптоматика:

очаги пигментации чаще наблюдаются в области ног (на голени или лодыжках), а также в области предплечий и кистей рук;
вариации окраса пятен — от кирпичного цвета (при свежих образованиях) до бурых, темных или желтых тонов у давней сыпи;
может появиться легкий кожный зуд;
на пораженных участках могут образоваться узелки, патехии (крохотные плоские пятна), лихеноидные папулы (прыщики, шарики) или бляшки.

Данное заболевание чаще диагностируется у мужчин зрелого возраста (30-60 лет).

Обычно наблюдается хроническая форма патологии. При этом состояние больных оценивается как удовлетворительное, поражения органов не отмечается.

Внутренних органов

Гемосидероз с поражением внутренних органов отличается тяжелой формой протекания. Скопление железистого пигмента происходит в гепатоцитах (основные клетки печени).

Печеночный гемосидероз бывает двух видов:

наследственный первичный (или идиопатический);
вторичный.

В первом случае это следствие нарушенного обмена, при котором гемосидерофаги ЖКТ захватывают железо. При этом происходит бесконтрольное всасывание и отложение гемосидерина в печени.

При вторичной форме патология обусловлена рядом внешних или внутренних причин. К примеру, интоксикация ядами, цирроз и т. д.

Основные симптомы:

уплотнение органа с последующим увеличением в размерах;
болевые ощущения при пальпации;
появление портальной гипертензии, асцита (признаки цирроза);
желтушный цвет склеры глаз и кожи;
увеличение объема селезенки;
появление пигментных пятен на руках, подмышках, лице;
при продолжительном течении может отмечаться развитие сахарного диабета;
при тяжелом поражении отмечается возможность ацидоза или комы.

При лабораторных исследованиях могут выявляться признаки нефротического синдрома, которые указывают на отложение гемосидерина в паренхиме почек.

Клинические проявления при гемосидерозе почек:

отеки век и нижних конечностей;
помутнение и снижение количества мочи;
отвращение к еде;
болезненность в поясничном отделе;
чувство недомогания, разбитости;
диспепсия (нарушение пищеварения).

Эта патология требует немедленного врачебного вмешательства до появления почечной недостаточности, которая может закончиться летальным исходом.

Несколько реже отложения пигмента наблюдается в костном или головном мозге, сердце и т. д. Это происходит, когда макрофаги атакуют геморрагии, окружающие органы.

Очень опасным считается поражение сердца, что нередко заканчивается тяжелыми сердечно-сосудистыми патологиями или смертью.

Методы диагностики

Первоначальный прием у врача-терапевта включает опрос, сбор анамнеза и осмотр пациента на предмет обнаружения признаков болезни.

Диагностика гемосидероза проводится с помощью следующих методов:

Исследование

Список

Лабораторные

Общий и биохимический анализ крови.

Десфераловая проба для определения в моче пигмента.

Микроскопия и гистология мокроты.

Пробы с использованием микропрепарата (ПЦР-тест, окраска по Перлсу, биопсия).

Инструментальные

Сцинтиграфия легких.

Рентген грудного отдела.

Спирометрия.

Бронхоскопия.

КТ (компьютерная томография).

МРТ.

Как проводится лечение?

Лечение назначается специалистом после установления диагноза и причины возникновения заболевания. Чтобы полностью избавиться от патологии в медицине принято применять комплексный подход.

Таблица лекарственных средств, способных нормализовать обмен гемосидерина и уменьшить его вредное влияние на органы:

Группы медикаментов	Препараты
Иммунодепрессанты	Азатиоприн, Циклофосфан.
Кортикостероиды	Мази – бетаметазон или гидрокортизон.
Ангиопротекторы	Диосмин, Гесперидин.
Антигистаминные	Супрастин, Тавегил.
Дезагреганты	Аспирин, Кардиомагнил.
Ноотропы	Пирацетам, Мексидол.
Витамины	Аскорбиновая кислота, Рутин, Кальций.

Помимо приема медикаментов, пациенту могут назначить следующие процедуры:

ПУВА-терапия;
плазмаферез;
ингаляции кислородом;
криопроцедура.

Осложнения и последствия

В большинстве случаев прогноз лечения патологии благоприятный.

Исключение составляют запущенные стадии легочного гемосидероза, который чреват следующими осложнениями:

инфаркт органа;
внутренние кровотечения;
пневмоторакс с фазами рецидивов;
нарушения правой области сердца;
легочная гипертензия и развитие «легочного» сердца;
хроническая форма дыхательной недостаточности.

Меры профилактики

Соблюдение клинических рекомендаций врача позволяет предотвратить развитие этого заболевания.

Правила профилактики гемосидероза:

Профилактика заболеваний, способных вызвать повышенное разрушение эритроцитов.
Правильная дозировка препаратов железа при лечении с помощью них.
Нужно периодически проверяться на наличие сосудистых патологий.
Следует контролировать вес, уровень холестерина и АД.
Важно своевременно обращаться к врачу при первых признаках инфекции или кожной патологии.

Автор статьи: Дмитриева Юлия (Сыч) - В 2014 году с отличием окончила Саратовский государственный медицинский университет имени В. И. Разумовского. В настоящее время работает врачом-кардиологом 8 СГКБ в 1 к/о.